Lupus erythematodes, Lupus Synovitis.

Lupus erythematodes, Lupus Synovitis.

Lupus erythematodes, Lupus Synovitis.

Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung fällt jedes Organsystem. Seine vielen Präsentationen können viele Krankheiten imitieren. Diese Krankheit erfordert eine enge Zusammenarbeit zwischen dem behandelnden Arzt und dem Pathologen. Die systemische Krankheit, bekannt als Systemic Lupus Erythematosus (SLE) können unter mit 4 oder mehr der 11 Kriterien diagnostiziert werden, entweder nacheinander oder gleichzeitig, während jedes Intervalls der Beobachtung. Im Allgemeinen umfassen Arthritis und Gelenkbeschwerden, die Mehrheit der ersten Anzeichen und Symptome, aber letztlich 80% der Patienten mit Hauterscheinungen präsentieren.

Patienten können mit Corticosteroiden und Immunsuppressiva behandelt werden. Jedoch sind diese Patienten mit geschwächtem Immunsystem und Infektionen sind häufig. Der Tod ist in der Regel sekundär zu infektiösen Komplikationen, Nierenversagen oder des zentralen Nervensystems Krankheit.

Die Geschichte von Lupus endet hier nicht. Es gibt mehrere gut etablierte Varianten, wie Lupus erythematodes (DLE), die Organsysteme und Gegenwart mit verschiedenen ANA-Muster ausgewählt beinhalten. Die folgende Aufstellung beschreibt einige dieser wichtigen klinischen Varianten.

Synonyme
Häufigkeit
Alter
Sex
Erdkunde
genetisch
Nicht-genetisch bedingte

Morbus Crohn
Epstein Barr Virus
Guillain Barre-Syndrom
Mid-dermale Elastolyse
Porphyrie
ZEHN

SLE
DNaseI
DLE
SCLE
Von Drogen hervorgerufen

Labor / Radiologisch /
Andere Diagnosetest

Radiologischer
ANCA
ANA
Anti-Phospholipid-Antikörper und Lupus-Antikoagulans
Lupus-Band-Test

1997 überarbeiteten Kriterien
Lineare Haut
Red lunulae
Lymphadenopathie
Brust
CNS
Herz
Joint
Leber
Lunge
Parotis
serösen Membranen
Haut

Gibson GE, McEvoy MT.

Klinik für Dermatologie, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota 55905, USA.

ients mit koexistent Krankheit.

J Am Acad Dermatol 1998 April; 38 (4): 569-73 Zusammenfassung Zitat

HINTERGRUND: Lupus erythematodes (LE) und Porphyria cutanea tarda (PCT) können ähnliche klinische Präsentationen haben, und ihre Koexistenz stellt besondere Probleme bei der Diagnose und Behandlung.

ZIEL: Die Ziele dieser Studie waren über einen Patienten mit discoid LE und PCT zu beschreiben und eine Bewertung von 15 Patienten mit koexistent LE (alle Varianten) und PCT zu präsentieren.

Methoden: Die Krankenakten aller Patienten mit koexistent LE und PCT zwischen 1976 und 1995 gesehen wurden nachträglich überprüft.

ERGEBNISSE: Von 6179 Fälle von LE und 676 Fälle von Porphyrie (alle Varianten), gab es 15 Patienten, 6 Männer und 9 Frauen, mit koexistent LE und PCT. Das mittlere Alter bei der Diagnose von LE war 42,8 Jahre und von PCT war 48 Jahre. Neun Patienten hatten discoid LE; fünf Patienten hatten systemische LE, und ein Patient subakuten kutanen LE hatte. Die erste Diagnose war LE bei acht Patienten, PCT bei fünf Patienten und gleichzeitige LE und PCT bei zwei Patienten. Auslösende Faktoren für PCT enthalten Alkohol bei sieben Patienten, Eisenüberladung bei einem Patienten, und Östrogen bei einem Patienten. Die Behandlung von LE mit hydroxychloroquine 200 mg täglich gefällte PCT bei zwei Patienten. Die Patienten wurden mit Aderlass oder niedrig dosierte Antimalariamittel für PCT behandelt. Patienten mit systemischen LE erhielten systemische Glukokortikoid-Therapie. Patienten mit discoid LE und subakute kutane LE wurden mit topischen Glukokortikoiden behandelt.

FAZIT: Die Vereinigung von LE und PCT stellt therapeutische Herausforderungen. Die bevorzugte Behandlung für eine kann das andere verschärfen. Die Verwendung von Standarddosis Malariamittel für LE ist nicht ratsam, und Aderlass oder niedrig dosierte Antimalariamittel sollten mit Vorsicht bei Patienten mit gleichzeitig vorhandener Erkrankungen eingesetzt werden.

Toxische epidermale Nekrolyse


Lupus-assoziierten toxische epidermale Nekrolyse: Eine neue Manifestation von Lupus?

Mandelcorn R, Shear NH.

Abteilung für Dermatologie, Department of Medicine, University of Toronto.

J Am Acad Dermatol 2003 April; 48 (4): 525-9 Zusammenfassung Zitat

HINTERGRUND: toxische epidermale Nekrolyse ist eine akute Schleimhautreaktion durch umfangreiche Haut- und Schleimhaut Häutung und systemische Beteiligung gekennzeichnet. Es wird im Allgemeinen mit Drogen Einnahme verbunden.

Zielsetzung und Methoden: Wir beschreiben zwei Patienten, die typischen klinischen und histopathologischen Eigenschaften toxische epidermale Nekrolyse mit ungewöhnlichen subakute Progression, das Fehlen von Systembeteiligung oder hohem Risiko Medikament Einnahme und Merkmale von Lupus erythematodes entwickelt.

FAZIT: Wir schlagen vor, dass diese Konstellation von Merkmalen eine neue Einheit darstellt, die bisher nicht beschrieben. Bei dieser Stelle kann eine schwerere Variante von Rowell-Syndrom darstellen, oder alternativ eine neue Manifestation von Lupus erythematodes

J Cutan Pathol. Sep 2005; 32 (8): 537-40. Abstrakt Zitat

Hintergrund: Die Verbindung zwischen dem Lupus-Band und Pathogenese bleibt umstritten, weil Immunglobulinen und Komponenten ergänzen, einschließlich der Membranangriffskomplex kann in beide läsionaler und nicht-befallener Haut von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) gefunden werden. Die Expression von Proteinen, welche Komplement regulieren zuvor nicht in der Haut von Patienten mit SLE sucht.

Ziel: Das Ziel dieser Studie ist es, die Expression von protectin (CD59) zu vergleichen, die die Aktivierung des klassischen Weg der Komplementaktivierung zeigt, in unbefallener Haut von Patienten mit SLE erhalten mit seinen Ausdruck in der normalen Haut. Dies kann uns helfen, die Verbindung zwischen dem Lupus-Band und Pathogenese von kutanen Lupus erythematodes erklären.

Methoden: Eine indirekte Immunofluoreszenz-Technik wurde vorzusehen, um unzweideutige Beweise für die Aktivierung des Komplements über den klassischen Weg durchgeführt, und die Expression von CD59 in nicht-lesional Haut von Patienten mit SLE mit normaler Hautproben von gesunden Personen erhalten, zu vergleichen. Ergebnisse: Die Aktivierung des klassischen Weges der Komplementaktivierung wurde in dieser Studie untersucht, in nicht-lesional Haut in mehr als 90% der SLE-Patienten nachgewiesen. Färbeintensität des Komplement-Regulationsprotein CD59 wurde in der Mehrzahl der Nicht-lesional Hautproben, erhalten von Patienten mit SLE deutlich erhöht, verglichen mit derjenigen von normalen Personen.

Schlussfolgerungen: CD59 wird in unbefallener Haut überexprimiert, in der Komplement-Aktivierung aufgetreten ist. Es scheint wahrscheinlich, dass eine erhöhte und kontinuierliche CD59 Expression für die Aufrechterhaltung der Integrität der Haut BMZ während Entzündungsreaktionen beteiligt Komplementaktivierung in SLE Haut von Bedeutung sein kann.

Molekularen Aspekte in der Pathogenese des menschlichen systemischen Lupus erythematosus.

Liossis SN, Tsoko GC.

Department of Medicine, Uniformed Services University of the Health Sciences, Bethesda, MD 20814, USA.

Arch Immunol Ther Exp (Warsz) 2000; 48 (1): 11-9 Zusammenfassung Zitat

Systemischer Lupus erythematodes ist eine häufige und oft verheerend systemische Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiologie.

In dieser Mitteilung überprüfen wir die neuesten Entwicklungen der molekularen Pathogenese menschlicher Lupus. Neue genetische Studien von Multiplex-Lupus Familien haben potentielle krankheitsassoziierten Genoms Intervalle ergab, legen besonderen Wert auf genetische Loci-Mapping in dem langen Arm von Chromosom 1 und haben die Komplexität der zugrunde liegenden genetischen Hintergrund unterstrichen. Neue Daten haben sich auf die Rolle von Östrogenen in der Funktion der Lymphozyten und eine Reihe von Studien ergeben haben kürzlich die relative Th-1 / Th-2-Cytokin-Ungleichgewicht zugunsten einer Th-2-Typ-Zytokin Immunantwort betont.

Schließlich neuartige Experimente haben eine abnormal Antigenrezeptor-vermittelten Signalprozess in lupus T- und B-Zellen zeigte, die auch die aberrante Expression und Funktion von kostimulatorischen Moleküle beeinflussen können, wie andere Aspekte der Immunzellfunktion.

Es ist wichtig, die zugrundeliegenden molekularen Mechanismen zu entschlüsseln, die die Expression des menschlichen lupus regeln, weil wir neuartige, rationelle Ansätze bei der Behandlung eines menschlichen lupus entwerfen kann, um eine Krankheit, die eine hohe Morbidität und Mortalität hat.

Oligoklonale B-Zell-Antwort auf Selbst-Antigene

CD4-T-Zellen steuern die B-Zellen autoAb zu produzieren

Antiphospholipid-Antikörper: a Krankheitsmarker in 25 Patienten mit antinukleären Antikörper negativ systemischem Lupus erythematosus (SLE). Der Vergleich mit einer Gruppe von 91 Patienten mit Anti-Atomkraft-Antikörper-positiv SLE.

Meyer O, Piette JC, Bourgeois P, Fallas P, Blétry O, Jungers P, Kahn MF, Godeau P, Ryckewaert A.

J Rheumatol 1987 Juni; 14 (3): 502-6 Zusammenfassung Zitat

Fünfundzwanzig antinukleäre Antikörper (ANA) negativen Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) oder Lupus-ähnliche Krankheit wurden im Vergleich zu 91 ANA-positiven Patienten mit SLE für die klinische und biologische Symptome.

Kutane Symptome waren selten in ANA-negativen Patienten (p weniger als 0,03). Thrombozytopenie (p kleiner als 0,001), venöse oder arterielle Thrombose (p kleiner als 0,02) sowie Hirninfarkt (p kleiner als 0,001) waren häufiger.

Drei Arten von Antiphospholipid-Antikörper wurden durch verschiedene Verfahren bestimmt werden; die VDRL der Lupus-Antikoagulans und einem ELISA für IgG Anticardiolipin-Antikörper (aCL). Die Frequenz eines positiven VDRL-Test war signifikant höher in der ANA negativen Gruppe (p weniger als 0,05). Korrelationsstudien deuten darauf hin, dass die drei Methoden nicht redundant sind und erkennen, überlappende, aber nicht identische Antikörper.

Von den 3 Antiphospholipid-Antikörper-Tests, nur wurde das IgG aCL- Test signifikant mit Thrombose in der ANA negativen Gruppe (p weniger als 0,02) assoziiert.

ANTI-RO
DAMIT VERBUNDENEN
LUPUS
ERYTHEMATODES

Am J Dermatopathol 1999; 21: 129
Clin Exp Rheumatol 1999; 17: 63

SCLE artige Hautausschläge
Malar Erythem
Dermatomyositis artigen Hautausschlag
Gefäßerkrankungen, die die Haut, Herz, Lungen und Nervensystem

Endothelial Lokalisierung von Ro / SSA-Antigen und Korrelation von C5b-9-Serumspiegel mit Anzeichen einer aktiven ZNS-Erkrankung, die humorale Verletzungen was darauf hindeutet, vermittelt durch anti-Ro / SSA-Antikörper-Bindung Ro Antigen an Endothelzellen kann auftreten

Am J Dermatopathol 1999; 21: 129
Interface-Dermatitis mit oberflächlichen vasculopathic ändert sich ähnlich wie Dermatomyositis mit Teleangiektasien, Endothelzellen Nekrose, luminalen Ablagerungen von Fibrin und Gefäßdichtereduktion

Lymphatische Vaskulitis, leukozytoklastische Vaskulitis und pauci entzündungs ​​thrombotischen Vaskulopathie

Frostbeulen Lupus erythematodes

Dermatology 1992; 184: 26
Hum Pathol 1997; 28: 478
Vasculopathic Läsionen als tastbare Purpura, Geschwüren, digital Infarkte und perniotic Läsionen der Finger und Zehen präsentiert

Vacuolar Schnittstelle Dermatitis mit variabler epidermale Atrophie
Auffällig lymphatischer Gefäßreaktion der kleinen Venen während der Dermis Beteiligung
Mural und Luminal Fibrinablagerung in retikulären dermale basierend Blutgefäße

Assoziation zwischen dieser Krankheit und Anti-Ro / SSA-Antikörpern

Frostbeulen ‘unassociated mit SLE besticht durch seine hoch dermale Papillenödem ohne Fibrin Ablagerungen in Gefäßen

Klinischen und histopathologischen Merkmale und immunologische Variablen bei Patienten mit schwerer chilblains. Eine Untersuchung der Beziehung lupus erythematosus.

Viguier M, L Pinquier, Cavelier-Balloy B, de la Salmonière P, Cordoliani F, Flageul B, Morel P, Dubertret L, Bachelez H.

Institut de Recherche sur la Peau et Service de Dermatologie, Hopital Saint-Louis, 1 avenue Claude Vellefaux, 75010 Paris, Frankreich.

Medizin (Baltimore) Mai 2001; 80 (3): 180-8 Zusammenfassung Zitat

Wir untersuchten 33 Patienten betroffen mit chilblain Läsionen nach einem persistierenden Verlauf von mehr als 1 Monat.

Wir konzentrierten uns auf die Inzidenz einer zugrunde liegenden Erkrankung des Bindegewebes, vor allem Lupus erythematodes (LE), und wir analysierten Merkmale der idiopathischen chilblains im Vergleich mit denen von chilblain Läsionen im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen in Verbindung gebracht. Wir führten auch eine prospektive Follow-up von Patienten aus.

Elf Patienten in die Studie eingeschlossen waren frei von jeder klinischen und / oder Labor Anomalie andeutend Bindegewebserkrankung, während 22 von 33 Patienten zeigten ein oder mehrere Anomalien Verdacht auf eine Erkrankung des Bindegewebes erhöhen, und unter ihnen 8 eine Diagnose von systemischem Lupus erythematodes hatte (SLE) bei der ersten Evaluierung festgestellt wurde auf der Grundlage des American College of Rheumatology überarbeiteten Kriterien. Die vergleichende Analyse von Patienten mit idiopathischer chilblains und Patienten mit chilblains mit LE assoziiert haben gezeigt, dass weibliche Geschlecht und die Persistenz der Läsionen über die kalte Jahreszeit deutlich mit chilblain LE verbunden waren.

Histopathologische Untersuchungen von chilblain Läsionen zeigte keine typischen Merkmale LE in jedem Fall aber eine höhere Inzidenz einer tiefen perisudoral infiltrieren bei idiopathischer chilblains enthüllt. Bei Patienten Anzeichen für eine Erkrankung des Bindegewebes, positive Haut Immunofluoreszenz zeigte, wurde mit der Anwesenheit von zirkulierenden Anti-Atomkraft-Antikörper korreliert. Zwei Patienten hatten eine ermittelte Diagnose von SLE mit schweren Manifestationen bei prospektive Follow-up, die eine Behandlung mit oralen Steroiden in beiden Fällen.

Chilblains einen chronischen Verlauf folgende Bindegewebserkrankung offenbaren kann, und mit chilblains betroffenen Patienten mit Autoimmun Anomalien können schwere SLE entwickeln. Dementsprechend ist Langzeit-Follow-up dieser Patienten gerechtfertigt ist.

Systemischer Lupus erythematodes mit C1q-Mangel.

Stein NM, Williams A, Wilkinson JD, Vogel G.

Klinik für Dermatologie, Abteilung für Immunologie, Oxford Radcliffe Hospital, Old Road, Headington, Oxford OX3 7LJ, U. K.

Br J Dermatol 2000 Mar; 142 (3): 521-4 Zusammenfassung Zitat

Wir berichten über einen Fall von systemischen mit C1q-Mangel assoziiert Lupus erythematodes. Unsere Patienten im Alter von 6 Jahren mit kutanem Lupus dargestellt. Sie entwickelte später Raynaud-Phänomen, nicht Alopezie, orale Ulzerationen und Grand-mal-Anfällen aufgrund zerebraler Vaskulitis.

Complement C3 und C4-Spiegel waren während Flares ihrer Lupus und hämolytische Aktivität ihres Komplements nicht vorhanden war, was auf einen Mangel eines frühen Komponente der Komplement-Kaskade konstant normal. Kein C1q konnte nachgewiesen werden.

Lupus erythematosus mit genetisch bedingter Mangel der zweiten Komponente des Komplements verbunden.

Lipsker DM, Schreckenberg-Gilliot C, Uring-Lambert B, Meyer A, Hartmann D, Grosshans EM, Hauptmann G.

Clinique Dermatologique, 1 Place de l’Hopital, F-67091 Strasbourg Cedex, Frankreich.

Arch Dermatol 2000 Dec; 136 (12): 1508-1514 Zusammenfassung Zitat

HINTERGRUND: Die Gen-Deletion verantwortlich für die Typ-I-Humankomplement C2-Mangel im Jahr 1992. Das Ziel unserer Studie berichtet wurde, ist die klinische und immunologische Merkmale von 11 Patienten mit Lupus erythematodes zu bewerten und I C2-Mangel geben.

ERKLÄRUNGEN: Wir beobachteten 5 Patienten mit einem homozygot C2-Mangel und 6 mit einem heterozygot C2-Mangel. Acht Patienten hatten systemischer Lupus erythematosus, 2 subakuter kutaner Lupus erythematosus hatte und 1 hatte chronische lupus erythematosus. Lichtempfindlichkeits war in 73% der Patienten und 64% positiv getestet für anti-Ro (SSA) Antikörper. Nierenbeteiligung, die eine immunsuppressive Therapie erforderlich war in 54% der Patienten vor. Neunzig Prozent der Patienten positiv für Anti-Atomkraft-Antikörper getestet, und 54% positiv getestet für anti-Doppelstrang-DNA-Antikörper. Phänotypisierung der vierten Komponente des Komplementsystems wurde in 82% der Patienten durchgeführt und einen C4A4B2 Phänotyp zeigten, die für den Typ-I-C2-Mangel andeutend ist.

SCHLUSSFOLGERUNGEN: Die meisten Patienten mit mit C2-Typ I-Mangel assoziiert lupus erythematosus sind lichtempfindlich, und dies ist wahrscheinlich auf die Anwesenheit von anti-Ro (SSA) Autoantikörper in Beziehung steht. Die Prognose für die Patienten ist nicht besser als bei Patienten mit Lupus erythematodes im Allgemeinen.

Lupus erythematodes (DLE)

Lymphocyte reiche Schnittstelle Dermatitis
Weniger epidermale Atrophie als SCLE; manchmal acanthosis
Prominent Basalmembranzone Verdickung
Prominent follikulären Lichtschwiele
Dichtes oberflächlichen und tiefen perivaskulären und periadnexal Infiltrate
Prominent follikulären degneration
Ausgesprochen dermale Mucin gewöhnlich
Ausgesprochen blumige lymphatischen Hyperplasie vorhanden sein
dermal Fibrose

Pediatr Dermatol 1999; 16: 128
Br J Dermatol 1998; 139: 307
Die Läsionen sind in erster Linie auf die Haut beschränkt, in der Regel auf dem Gesicht und Kopfhaut
Adherent Skala mit prominenten keratotisch follikulären Stecker ähnlich wie Teppich Reißzwecken-tintack Zeichen

Itchy Läsionen können zu prurigo nodularis führen
Discoid Läsionen in seborrhoische Dermatitis wie Verteilung manifestieren
Lineare Läsionen im Anschluss an die Linien von Blaschkolinien kann auftreten,
Pigmentäres Veränderung kann auffällig
Mundhöhle in 15%
SLE entwickelt in 5-10% der Patienten

ANA positiv in 35%

Lupus erythematodes als asymmetrische hintere Blepharitis präsentiert.

Gloor P, Kim M, McNiff JM, Wolfley D.

Department of Ophthalmology und Visual Science der Yale University School of Medicine, New Haven, CT 06520-8061, USA.

Am J Ophthalmol 1997 November; 124 (5): 707-9 Zusammenfassung Zitat

ZIEL: Um die ophthalmologische Befunde von Patienten mit Lupus erythematodes beschreiben.

METHODE: Wir beschreiben zwei Frauen, die ursprünglich gedacht waren Blepharitis asymmetrische posterior zu haben; Allerdings hatte die beteiligten Augenlid auch eine gerötete, schuppige Haut Läsion.

ERGEBNIS: Bei beiden Patienten, Histologie und Immunfluoreszenz auf Hautbiopsieproben durchgeführten Studien die Diagnose von Lupus erythematodes etabliert.

FAZIT: Es ist wichtig, Lupus der Augenlider zu diagnostizieren, weil Fehldiagnose Behandlung verzögern kann und somit zu Verformungen des Lidrand führen. Fehldiagnose kann auch auf eine komplizierte voller Dicke Augenlid Biopsie führen und die Diagnose von systemischem Lupus erythematosus verzögern.

Perifollikulären und perivaskuläre Entzündung ohne interfollikulären Schnittstelle Dermatitis
Reichlich dermale Mucin
Das Fehlen von Gewebe Eosinophilen
Serologie und Lupus-Band-Tests sind in der Regel negativ
Kein extrakutanen Stigmata eine systemische Erkrankung des Bindegewebes diathesis vorschlagen

Dermatol Surg 1995; 21: 255
Prominent acanthosis kann in älteren Läsionen vorhanden sein und kann Plattenepithelkarzinom simulieren

Kutane Lupus erythematodes Simulation Plattenepithelkarzinome Neoplasien: die klinisch-pathologische Rätsel und histopathologischen Tücken.

Institut für Pathologie, Universität von North Carolina Krankenhäuser, Chapel Hill, North Carolina, USA.

HINTERGRUND: Die klinische Verteilung und den Charakter des kutanen Lupus erythematodes Läsionen können Plattenepithelkarzinome Neoplasien simulieren, Ärzte führen eine Rasur Biopsie mit einer Differentialdiagnose von Plattenepithelkarzinomen Neubildung vorzulegen.

ZIEL: Unser Ziel war es bei der Unterscheidung zwischen kutanen Lupus erythematodes und Plattenepithelkarzinome Neoplasien in Shave-Biopsien histologische Eigenschaften der Schnittstelle Dermatitis, die Schwierigkeiten verursachen zu beschreiben und Unterscheidungskriterien zu identifizieren.

METHODEN: Sechsundzwanzig Biopsieproben von 10 Patienten, die ursprünglich mit Plattenepithelkarzinomen Neoplasie diagnostiziert, die letztlich kutanen Lupus erythematodes werden identifiziert wurden nachgewiesen. Vergleiche wurden von diesen zu 38 Kontrollbiopsien von chronischer kutaner Lupus erythematodes und 34 Kontrollbiopsien von Keratosen / Karzinomen ohne Lupus gemacht. Alle Biopsien wurden erzielt (0 oder 1: nicht vorhanden oder vorhanden) in Bezug auf 11 histologischen Kriterien.

Ergebnisse: In der Lupus Fällen signifikant häufiger Die Kriterien der perifollikulären Entzündung, follikuläre Plugging, vacuolar Schnittstelle ändern, kompakte Orthokeratose und acrosyringeal Entzündung waren als in den Keratosen / Karzinome Kontrollen. Der Lupus Fall Score bedeuten war 6,88, Lupus Kontrolle 6,55 punkten und Keratosen / Karzinome Score 5,08 steuern.

GRENZEN: Eine begrenzte Anzahl von Patienten wurden untersucht. Die mikroskopische Beobachtungen und Annahmen mit inhärenten Subjektivität wurden bei der Festlegung der histologischen Scores verwendet.

FAZIT: Die Verwendung der Kriterien vorgestellt, wenn auch nicht absolut, sollte bei Verdacht auf Plattenepithelkarzinome Neoplasien in einer atypischen Plattenepithel Proliferation, insbesondere eine auf die Möglichkeit von Lupus warnen, dass nach der Therapie verschlechtern oder erneut auftreten.


Hypertrophe Lupus erythematodes: eine klinisch-pathologischen Untersuchung von 14 Fällen.

Daldon PE, De Souza EM, Cintra ML.

Klinik für Dermatologie, und Department of Pathology, State University of Campinas — UNICAMP, Campinas / SP, Brasilien.

J Cutan Pathol. 2003 August; 30 (7): 443-8. Abstrakt Zitat

HINTERGRUND: Die hypertrophe Lupus erythematodes (HLE) ist eine deutliche und seltene Untergruppe von Lupus erythematodes (LE). Es wird von verruköse Läsionen, chronische in ihrem Verlauf und resistent gegen die Behandlung aus. Der Zweck dieser Studie war, klinischen und histologischen Eigenschaften von HLE zu identifizieren.

METHODEN: Wir haben unsere Erfahrungen mit 14 Fällen von HLE in einer Gruppe von 220 Patienten mit verschiedenen Formen von LE, am UNICAMP Hospital, zwischen 1976 und 2002 identifiziert überprüfen.

Ergebnisse: Alle Patienten verruköse Plaques gleichzeitig mit discoid Läsionen dargestellt. Die häufigsten Lokalisationen der Beteiligung waren das Gesicht und die Arme. Histologie der HLE Läsionen ergab pseudoepitheliomatous Hyperplasie engulfing elastotischem Material. Elastic-Fasern wurden in die Migration während der Epidermis gesehen. Klassische Funktionen von LE wurden in allen Fällen festgestellt. Drei der Patienten entwickelten hyperkeratotic Papeln mit zentralen keratinischen Stecker auf ihre Arme an den vorherigen LE-Sites. Diese Läsionen ähneln klinisch und histologisch Keratoakanthome. Bei einem Patienten fortgeschritten HLE-Läsion zu Plattenepithelkarzinom (SCC), 26 Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit.

FAZIT: transepitheliale Eliminierung des elastotischem Material kann ein Merkmal von HLE sein. Einige HLE Läsionen können als Keratoakanthoms präsentieren, aber klassische Merkmale von LE die richtige Diagnose unterstützen. SCC kann auf eine langjährige HLE-Läsion entstehen; Daher erfordert HLE klinischen und histopathologischen Follow-up.


Amyloidablagerung wird in Hautläsionen von hypertrophen Lupus erythematodes häufig beobachtet.

Khan MA, Maruno M, Khaskhely NM, Uezato H, Nonaka S.

Klinik für Dermatologie, Medizinische Fakultät, Universität der Ryukyus, Nishihara, Okinawa, Japan

J Dermatol. 2002 Okt., 29 (10): 633-7. Abstrakt Zitat

Vier Fälle von hypertrophe Lupus erythematodes (HLE) wurden berichtet. Die Läsionen von HLE wurden auf der Unterarme, Hände und Gesicht in allen vier Fällen beobachtet. Klinisch die Läsionen waren gerötete, hyperkeratotic Plaques.

Der klinische Verlauf wurde von Chronifizierung und Progression der Läsion markiert. Histologisch markiert Lichtschwiele, Parakeratosis, Akanthose, degenerative Veränderungen der basalen Zellen in H / E-Färbung, und verdickt, mehrschichtige Basalmembran in PAS-Färbung, wurden nicht beobachtet. Die Beobachtungen von Dylon Fleck zeigte, dass lokalisierte Amyloid-Ablagerungen in allen vier Fällen von HLE Läsionen beobachtet wurde, als fluoreszierende orange Amyloid-Ablagerungen gefärbt in der papillären Dermis und subepidermale Bereiche in der Nähe von orjust unterhalb der dermo-epidermalen Verbindung unter dem Fluoreszenzmikroskop erschien.

Auf der Basis von klinischen und histologischen Beobachtungen schlagen wir vor, dass eine chronische Reizung, wie Sonneneinstrahlung über einen langen Dauer, könnten die charakteristischen Anomalien an der dermo-epidermalen Verbindung verursacht haben und initiiert auch die Häufigkeit von Amyloid-Ablagerungen örtlich sekundär zu den Krankheiten .

Wir verglichen unsere HLE Fällen auf andere Arten von Lupus erythematodes (LE) Hautläsionen, ob Ablagerung von Amyloid Materialien wurden häufig beobachtet, oder nicht. Amyloidablagerung wurde in einem Fall von DLE und keines der SLE Fällen beobachtet. Lokalisierte Amyloidablagerung wurde häufiger in Hautläsionen, sekundär zu HLE-Krankheit beobachtet wird, im Vergleich zu anderen Arten von LE.

Hypertrophe Lupus erythematodes der Bindehaut.

Uy HS, Pineda R 2., Shore JW, Polcharoen W, Jakobiec FA, Foster CS.

Department of Ophthalmology, Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts 02114, USA.

Am J Ophthalmol Mai 1999; 127 (5): 604-5 Zusammenfassung Zitat

ZIEL: Die ophthalmologischen Manifestationen von hypertrophen Lupus erythematodes der Binde melden.

METHODE: Fallbericht und Überprüfung der Biopsie-Ergebnisse.

ERGEBNISSE: Eine 58-jährige Frau mit einer Geschichte von chronischen Blepharoconjunctivitis mit einer ungewöhnlichen erhöhten Bindehaut-Läsion dargestellt. Zurück Biopsie Objektträger wurden als diagnostische von Lupus erythematodes, hypertrophe oder verruköse Art überprüft und interpretiert. Sowohl Blepharoconjunctivitis und der erhöhte konjunktivaler mit hydroxychloroquine Therapie ab Läsion.

FAZIT: Eine erhöhte konjunktivaler Masse im Zusammenhang mit der feuerfesten Blepharoconjunctivitis sollte Verdacht auf Lupus erythematodes auslösen. Die hypertrophe Variante dieser Krankheit können die Bindehaut beeinflussen.

Medikamenteninduzierter Lupus Erythematodes

Neonatal Lupus erythematodes. Eine klinische, serologische und immungenetische Untersuchung mit Überprüfung der Literatur.

Watson RM, Lane AT, Barnett NK, Bias WB, Arnett FC, Provost TT.

Medizin (Baltimore) 1984 November; 63 (6): 362-78 Zusammenfassung Zitat

Neonatal Lupus erythematodes (NLE) ist eine entzündliche Erkrankung des Neugeborenen durch vorübergehende Hautläsionen und / oder angeborene Herzblock aus.

Die Hautläsionen in der Regel mit minimalen Narben heilen, aber Heilung kann für viele Monate in Einzelfällen verzögert werden. Lichtempfindlichkeits als Bestandteil dieses Syndroms erkannt. Ein großer Teil dieser mütterlichen Bevölkerung ist asymptomatisch, obwohl das potenzielle Risiko der Mütter für CTD in Zukunft die Entwicklung noch bestimmt werden. Darüber hinaus kann diese mütterlichen Gruppe eine Tendenz zur fetalen Verschwendung aufweisen. La (SSB) und / oder Ro (SSA) Antikörper ist fast überall in den Seren der neonatalen Lupus Mütter und ihre Kinder.

Da diese Antikörper eine pathogenetische Rolle in NLE haben, Screening von Säuglingen mit isolierten CHB und / oder Hautläsionen andeutend LE, und ihre Mütter, für die Anwesenheit von Ro (SSA) und La (SSB) Antikörper wird dringend empfohlen. HLA Studien zeigen, dass Kinder von Ro-positive Mütter tragen das HLA, A1, B8, DR3, MB2 und MT2 Phänotypen sind einem erhöhten Risiko der Entwicklung von neonatalen Lupus, in scharfem Kontrast zu den Kindern von Ro-positive Mütter tragen die DR2 und / oder MB1 / MT1 Phänotypen.

Die Anerkennung der vielgestaltigen Manifestationen dieser komplexen Erkrankung, die durch Gynäkologen, Kinderärzte, Kardiologen, Dermatologen und wird zweifellos zu einer erhöhten Erkennung von NLE führen und weitere Gelegenheit bieten, mehr in vollem Umfang die Ätiologie dieses Syndroms aufzuklären.

Neonatal Lupus erythematodes-Syndrom.

Maynard B, Leiferman KM, Peters MS.

Klinik für Dermatologie, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota 55905.

J Cutan Pathol 1991 Oktober; 18 (5): 333-8 Zusammenfassung Zitat

Drei Fälle von neonatalen Lupus erythematosus (NLE) -Syndrom beschrieben.

Der Schlüssel Diagnose Zeichen ist die gerötete und ringförmige klinischen Erscheinungsbild der Läsionen. Die histopathologischen Befunde in NLE-Syndrom kann mit discoid oder subakuten kutanen Lupus erythematodes verglichen subtil sein. Direkte Immunfluoreszenz-Tests nützlich sein kann, die histopathologischen Auswertung in Ergänzung. Der Nachweis von Immunglobulinen, Komplement oder sowohl an der Basalmembran in befallener Haut durch Immunofluoreszenz tritt bei etwa der Hälfte der Fälle; eine negative Studie schließt die Diagnose von NLE-Syndrom.

Klinische und serologische der Auswertung sowohl das Kind und die Mutter sind wichtig bei der Diagnose von NLE-Syndrom Gründung, vor allem, wenn die histopathologische Befunde subtil sind.

Neonatal Lupus erythematodes.

Klinik für Dermatologie, University of Colorado School of Medicine in Denver.

J Invest Dermatol 1993 Jan; 100 (1): 9S-13S Abstrakt Zitat

Neonatal Lupus erythematodes (NLE) ist eine Autoimmunerkrankung, deren wichtigsten Ergebnisse sind subakuten kutanen Lupus erythematodes (SCLE) Hautläsionen und angeborene Herzblock.

Babys haben mütterliche anti-Ro / SSA, anti-La / SSB oder Anti-U1RNP Autoantikörper. Anti-Ro / SSA sind die vorherrschenden Autoantikörper, nachdem er in etwa 95% der Fälle gefunden. Die Autoantikörper passieren durch die Plazenta von der Mutter auf das Kind. Hautkrankheit löst etwa zu der Zeit, die mütterliche Autoantikörper nicht mehr in dem Baby festgestellt werden. NLE stellt daher die stärkste klinische Beweise dafür, dass Autoantikörper in zumindest einigen Manifestationen von Lupus erythematodes beteiligt sind, aber es gibt noch keine endgültigen Beweise Autoantikörper in den Krankheitsprozess verwickelt.

Hautkrankheit beginnt in der Regel nach der Geburt, ist vergänglich, und führt nicht zu Narben. Herzkrankheit beginnt in utero und der Herzblock ist fast immer dauerhaft. Viele Babys benötigen Schrittmacher, und etwa 10% sterben an Komplikationen auf Herz-Krankheit. In einigen Fällen wurden transient Lebererkrankung oder Thrombozytopenie beobachtet. Personen, die NLE hatte haben in der Regel gesund Kindheiten aber kann Autoimmunerkrankung im Erwachsenenalter zu entwickeln. Ob die spätere Entwicklung einer Autoimmunerkrankung ist eine häufige oder ein ungewöhnliches Ereignis ist noch nicht bekannt. Mütter von Babys mit NLE kann zunächst, aber mit der Zeit in der Regel entwickeln Symptome der Autoimmunerkrankung asymptomatisch.

Die typische Konstellation von Symptomen in unserer Gruppe von etwa 30 Mütter von Babys mit NLE ist, dass der Sjögren-Syndrom. Die meisten Babys zu anti-Ro / SSA-Autoantikörper während der Schwangerschaft ausgesetzt werden nicht NLE entwickeln. Es gibt keinen Test prospektiv zu bestimmen, welche Babys betroffen sein werden.

Die Behandlung während der Schwangerschaft ist nach wie vor umstritten, und wenn versucht wird, sollte für Feten mit potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, reserviert werden. Behandlung nach der Geburt besteht aus topischen Management für Hauterkrankungen und Schrittmacherimplantation, falls erforderlich, für Herzblock. Systemische Steroide können für schwere innere Krankheit gegeben werden.

La (SS-B) -positiven neonatalen Lupus erythematodes: Bericht über einen Fall mit ungewöhnlichen Eigenschaften.

Neiden PJ, Sahn EE.

Klinik für Dermatologie, Medizinische Universität von South Carolina, Charleston 29425-2215.

J Am Acad Dermatol 1993 November; 29 (5 Pt 2): 848-52 Zusammenfassung Zitat

Neonatalen Lupus erythematosus wird am häufigsten mit Autoantikörpern gegen Ro- und La-Antigene verbunden sind. Selten tritt neonatalen Lupus erythematosus in Abwesenheit von Ro-Antikörper.

Wir präsentieren einen Fall von La-Antikörper-positiv neonatalen Lupus erythematodes mit ungewöhnlichen Eigenschaften.

Neonatal Lupus erythematodes.

Jenkins RE, Kurwa AR, Atherton DJ, Schwarz MM.

St. Johann-Institut für Dermatologie, St Thomas ‘Hospital, London, UK.

Clin Exp Dermatol 1994 September; 19 (5): 409-11 Zusammenfassung Zitat

Wir präsentieren einen Fall von neonatalen Lupus erythematodes (NLE) in einem schwarzen Säugling mit symmetrischen depigmented Makulae auf dem Gesicht ähnelt Vitiligo präsentiert. NLE ist eine seltene Erkrankung beeinflussen Neugeborene von Müttern, die Erkrankung des Bindegewebes haben, mit oder ohne Autoantikörper gegen extrahierbare nukleäre Antigene Ro (SS-A), La (SS-B) oder Ribonukleoproteine. Kleinkinder vorhanden mit Hautläsionen oder angeborenen Herzblock oder beides.

Die Hautveränderungen sind in der Regel ringförmig und gerötete und vorübergehend und diejenigen von subakuten kutanen Lupus erythematodes ähneln. Die Darstellung dieser Patientin war daher auffällig.

Neonatal Lupus erythematodes: diskordanten Krankheit Expression von U1RNP-positiven Antikörper in zweieiige Zwillinge — das ist eine Teilmenge der neonatalen Lupus erythematodes oder ein neues eigenes Syndrom?

Solomon BA, Laude TA, Shalita AR.

Klinik für Dermatologie, State University of New York-Health Science Center in Brooklyn 11203, USA.

J Am Acad Dermatol 1995 May; 32 (5 Pt 2): 858-62 Zusammenfassung Zitat

Neonatal Lupus erythematodes (NLE) ist eine seltene Erkrankung, die durch Hautläsionen, Herzleitungsstörungen manifestiert, oder beide, die in utero oder kurz nach der Geburt auftreten. In etwa 95% der Patienten, Anti-Ro-Antikörper (Ro [SS-A]) wurde identifiziert und die serologische Marker für NLE werden. Seit 1987 gab es vier Fälle von Ro- gewesen und anti-La Antikörper (La [SS-B]) — negativ, U1RNP Antikörper-positiv, NLE.

Unsere betroffenen Zwilling, sowie alle anderen Kinder mit U1RNP-positive NLE, hatte Hautveränderungen ähnlich denen in Ro-positive NLE, obwohl sie systemischen Anomalien fehlte, einschließlich Herzleitungsstörungen. HLA-Typisierung von Müttern mit Säuglingen mit U1RNP-positiven NLE zeigte die Anwesenheit von HLA-DR4, DQw1 oder DQw3 Phänotypen. Unsere Typisierung bestätigt diese Ergebnisse. Wie bei Ro-positive NLE, keine ausgeprägten HLA Verbände wurden in den Kleinkindern unter Beweis gestellt. Anders als Ro-positive Mütter, alle Mütter mit einem U1RNP-positive infant mit NLE hatte Bindegewebserkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose und hatte ein unterschiedliches Spektrum von Krankheiten.

Wir beschreiben die klinische, serologische und immungenetische Befunde im ersten gemeldeten Fall von U1RNP-positive NLE in zweieiigen Zwillingen, bei denen die NLE Krankheit Ausdruck war unharmonisch.

Kutane Teleangiektasien in neonatalen Lupus erythematodes.

Thornton CM, Eichenfield LF, Shinall EA, Siegfried E, Rabinowitz LG, Esterly NB Lucky AW, Friedl SF.

Abteilung für Dermatologie an der Universität von Kalifornien, San Diego, USA.

J Am Acad Dermatol 1995 Juli; 33 (1): 19-25 Zusammenfassung Zitat

HINTERGRUND: Persistent Teleangiektasien sind eine Funktion von neonatalen Lupus erythematodes (NLE), sondern haben in der Regel in Bereichen vor entzündliche Erkrankung festgestellt worden. Das Auftreten von vaskulären Makulae und Papeln an Standorten ohne vorherige Dermatitis nicht in NLE berichtet.

ZIEL: Unser Ziel war es, ein bisher nicht identifiziertes Aspekt der kutanen NLE zu betonen: das Vorhandensein von angiomatöse oder mattenförmige Telangiektasien in Websites ohne vorgängigen oder gleichzeitige Dermatitis.

Methoden: Wir beschreiben sieben Patienten, bei denen teleangiektatischen Makulae oder angiomatöse Papeln primären oder frühen Merkmale von NLE waren.

Ergebnisse: Fünf Kinder fehlte eine Geschichte von vor oder gleichzeitig entzündliche Läsionen an den Standorten der Teleangiektasien Entwicklung. In vier Kleinkinder enthalten Befunde Vulva oder Leisten- angiomatöse Papeln.

FAZIT: Teleangiektasien kann eine Funktion präsentiert von NLE sein, kann in der Sonne geschützten Seiten zu finden sind, und können auftreten, unabhängig von "Lupus Dermatitis

Neonatal Lupus erythematodes: eine ungewöhnliche angeborene Präsentation mit Hautatrophie, Erosionen, Alopezie und Panzytopenie.

Crowley E, Frieden IJ.

University of Illinois, College of Medicine, Urbana, USA

Pediatr Dermatol 1998 Jan-Feb; 15 (1): 38-42 Zusammenfassung Zitat

Neonatalen Lupus erythematosus (NLE) ist eine seltene Erkrankung angenommen, dass durch die transplazentare Durchgang von spezifischen Autoantikörper von der Mutter auf den Fötus verursacht werden. Die betroffenen Kinder typischerweise entweder mit charakteristischen Hautveränderungen im ersten Monat der Entwicklung oder später im Leben oder angeborenen Herzblock.

Wir berichten über einen sehr ungewöhnlichen Fall von NLE, die durch angeborene Hautatrophie, Erosionen, Alopezie, und tiefe Panzytopenie geprägt war. Ro, La und RNP-Antikörper waren nicht vorhanden, und die Diagnose wurde gemacht, weil der lichtmikroskopischen und Immunofluoreszenz Befunde.

Dieser Fall betont, dass NLE weit verbreitete Beteiligung angeborene Haut haben können, und schlägt vor, dass zumindest einige Fälle von Antikörpern außer Ro, La und RNP vermittelt.

Die Gesundheit der Mütter von Kindern mit Haut neonatalen Lupus erythematodes unterscheidet sich von der Mütter von Kindern mit angeborenen Herzblock.

Lawrence S, Luy L, Laxer R, Krafchik B, Silverman E.

Klinische Abteilung für Rheumatologie, dem Krankenhaus für kranke Kinder, Toronto, Ontario, Kanada.

Am J Med 2000 15. Juni; 108 (9): 705-9 Zusammenfassung Zitat

ZIEL: Neonatal Lupus erythematodes durch die Plazentagängigkeit von mütterlichen Autoantikörpern verursacht wird. Das Ziel dieser Studie war es, das Risiko von Erkrankungen des Bindegewebes bei Müttern von Kindern mit Haut neonatalen Lupus erythematodes, um zu bestimmen, wie mit dem Risiko, bei Müttern von Kindern mit angeborenen Herzblock verglichen, die durch mütterliche Autoantikörpern verursacht wird auch oft.

THEMEN UND METHODEN: Wir prospektiv alle Mütter von Kindern mit Haut neonatalen Lupus erythematodes bei einem Zeitraum von 14 Jahren an der Klinik für kranke Kinder untersucht, Toronto, Ontario, Kanada. Wir identifizierten 28 Mütter, von denen 24 für Studie geeignet waren. Die Gesundheit und die Antikörperstatus der Mütter wurden bei der Geburt des Kindes bestimmt und bei Followup.

Ergebnisse: Alle Mütter zum Zeitpunkt der Geburt Anti-Ro-Antikörper hatte. Zunächst 10 Mütter waren gesund und 14 Mütter hatten entweder eine definierte (n = 9) oder eine undifferenzierte (n = 5) Autoimmunerkrankung. Bei einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 7 Jahren, 13 (1 von ihnen gestorben war) hatte eine Bindegewebserkrankung definiert, und 5 hatten eine undifferenzierte Autoimmunerkrankung. Nur 6 (25%) blieb asymptomatisch. Zum Vergleich: 36 (56%) von 64 Mütter von Kindern mit angeborenen Herzblock waren asymptomatisch bei Follow-up (P

Lupus-ähnliche Reaktion auf Interferon an der Injektionsstelle: Bericht von fünf Fällen.

Klinik für Dermatologie, Universitätsklinikum, Madrid, Spanien.

Hintergrund: Interferon-Therapie an den Injektionsstellen hat zu verschiedenen Hautläsionen einschließlich Erythem und Verhärtung als die häufigsten diejenigen, in Verbindung gebracht. Während das Glykoprotein induziert Müdigkeit, Fieber und angenommen wird, auch Autoimmunerkrankungen auszufällen wie Typ-I-Diabetes, Schilddrüsen-Erkrankung und systemische Lupus erythematodes, Lupus erythematosus artige histologische Reaktion an der Stelle Interferon-Injektion wurde nie berichtet worden. Unseres Wissens eine mikroskopische Selbstauflösungs Läsion lupus erythematosus an der Injektionsstelle von Interferon imitiert wurde nicht beschrieben.

Ergebnisse: Wir berichten über fünf Fälle von Hautläsionen an der Inokulationsstelle von Interferon mit einer histopathologischen lupus erythematosus artiges Muster. Drei von ihnen erhielten Interferon alfa-Therapie wegen eines malignen Melanoms und die anderen zwei Patienten Interferon beta-1b für Multiple Sklerose erhielten. Biopsie-Proben aus verschiedenen Läsionen entnommen wurden, zeigten ähnliche mikroskopische Befunde von dermalen aus Mucin Ablagerungen und dichte lymphatische Infiltrate entlang Haarfollikel mit hydropic Degeneration der follikulären basalen Schicht.

Schlussfolgerungen: mehrere kutane Interferon assoziierten Läsionen an der Injektionsstelle berichtet worden, aber keiner von ihnen mit einer histologischen Lupus-ähnlichen Darstellung. In dieser Studie beschreiben wir fünf Fälle, in denen eine Interferon-Therapie eine auflösende Hautläsion nachahmt Lupus erythematodes induziert wurde. Diese eigentümliche mikroskopische Muster wurde schon einmal zuvor beschrieben, sondern als kutane Muzinose interpretiert.

Lupus profundus, unbestimmt lymphatischer lobular panniculitis und subkutaner T-Zell-Lymphom: ein Spektrum von subkutikuläre T-Zell-lymphatischen dyscrasia.

Magro CM, Crowson AN, Kovatich AJ Burns F.

Ohio State University Medical Center, Columbus, Ohio, USA.

J Cutan Pathol Mai 2001; 28 (5): 235-47 Zusammenfassung Zitat

EINFÜHRUNG: Die Diagnose und Klassifizierung von lymphatischer lobular panniculitis (LLP) hat in der Vergangenheit eine schwierige Herausforderung erwiesen. Wir stießen auf 32 Fälle von primärem LLP, die als kategorisiert werden könnte: 1) Lupus erythematodes profundus (LEP) (19 Patienten); 2) eine unbestimmte Gruppe bezeichnet unbestimmt lymphatischer lobular panniculitis (EWB) (6 Patienten); und 3) subkutane T-Zell-Lymphom (SCTCL) (7 Patienten).

ZIEL: Wir haben versucht, um besser auf die Subtypen von LLP definieren durch morphologische, phänotypische und genotypische Merkmale und diese Funktionen zur klinischen Präsentation und die Ergebnisse zu korrelieren.

METHODE: Hautbiopsiematerial wurde durch herkömmliche Lichtmikroskopie untersucht, durch Immunophänotypisierung ausgeführt auf Abschnitte von in Paraffin eingebetteten, Formalin-fixierten Gewebe und in einigen Fällen auf Abschnitten nach Erhalt gefrorene Gewebe in physiologischer (Michels) Medium, und durch Polymerase-Kettenreaktion Einzel -litzen Konformationsänderung Polymorphismus-Analyse für Klonalität von T-Lymphozyten zu beurteilen. Klinische Merkmale wurden histologische, phänotypische und genotypische Analysen korreliert.

Ergebnisse: Patienten mit LEP hatte eine vorherige Diagnose von LE oder darüber liegende Haut Veränderungen, die Licht mikroskopisch LE charakteristisch waren. Patienten mit EWB hatte keine gleichzeitige oder vorherige Geschichte von LE, keine systemischen Symptome oder Zytopenien und einen klinischen Verlauf nicht suggestiv von Lymphomen. Fälle von SCTCL zeigte hemophagocytic Syndrom und / oder läsionaler Progression mit Tod auf die Krankheit zurückzuführen. Die Läsionen in allen Gruppen zeigten proximale Ende Vorliebe. Frauen überwog in der LEP-Gruppe. Die durchschnittliche Erkrankungsalter lag bei 38, 40 und 55 Jahren in den LEP, EWB und SCTCL-Gruppe. Zytopenie wurde in 4 LEP Patienten gesehen; 1 entwickelt Fieber. In LEP und EWB beschlossen Läsionen mit Hydroxychloroquin und / oder Steroid-Therapie, mit Rezidiven nach Beendigung der Therapie. In der SCTCL Gruppe 4 entwickelt hemophagocytic Syndrom, 4 starben innerhalb von 2 Jahren nach der Diagnose und 3 ging in Remission nach Chemotherapie. Der LEP und SCTCL Gruppen manifestiert histologische Ähnlichkeiten: dichte perieccrine und lobular lymphatischer Infiltration, lymphatischen atypia, histiocytes mit aufgenommen Schutt, eosinophile Nekrose des Fettes Läppchen und Thrombose. Die atypische Lymphozyten obwohl pleomorphes hatte keine cerebriforme Morphologie. Das Infiltrat in EWB hatte eine ähnliche Zytomorphologie und Verteilung mit variabler Angioinvasion, die in allen einem Fall retten war von geringerer Intensität und wurde nicht mit signifikanten Fettnekrose oder Vaskulitis. Germinal Zentren, dermale / subkutikuläre Mucin Ablagerung und eine verkümmern Schnittstelle Dermatitis mit Lichtschwiele und follikulären wurden Verstopfung auf die LEP-Gruppe weitgehend beschränkt. Erythrophagozytose, die charakteristisch für SCTCL, angegeben in der Regel ein nachträglicher subkutikuläre lymphatischen dyscrasia wenn in EWB und LEP angetroffen. SCTCL zeigte einen selektiven Verlust von CD5-Expression mit oder ohne Verminderung der CD7 und monoklonale CD3-Expression. Von 4 untersuchten Fällen zeigten 3 eine CD8 dominant infiltrieren, während zwei andere CD56 und CD30-Positivität ausgestellt sind. Alle Fälle von SCTCL mit amplifizierbare DNA zeigte T-Zell-Klonalität. Ähnliche molekularen und phänotypischen Merkmale indikativ für subkutikuläre lymphoiden dyscrasia wurden in Fällen von LEP und EWB einschließlich einer Verringerung CD5, CD7, und / oder monoklonalen CD3-Expression, ein Übergewicht an CD8-Lymphozyten innerhalb des subkutanen Fettgewebes und T-Zell-Klonalität angetroffen. Diese Fälle zeigten lymphatischen atypia mit variabler Erythrophagozytose. Fälle von phänotypisch abnormal und / oder klonalen LEP zeigte eine oder mehrere lokale Zerstörung, läsionaler Größe Progression, Fieber und cytopenias, aber Läsionen reagierte auf hydroxychloroquine und / oder Prednison-Therapie und Tod zuzuschreiben panniculitis nicht dokumentiert werden konnte. Fälle, die phänotypisch normal und ohne Klonalität waren, hatten keine der vorstehend genannten atypischen klinischen Merkmalen.

FAZIT: Lymphatische atypia, Erythrophagozytose, Verlust bestimmter Pan-T-Zell-Marker, einem reduzierten CD4 / 8-Verhältnis und TCR-Umlagerung definieren subkutikuläre T-Zell-lymphatischen dyscrasia, einschließlich einer Untergruppe von LEP und EWB. Die subkutikuläre lymphatischen Infiltraten repräsentieren ein breites Spektrum von histologischen, immunphänotypische und molekulare Anomalien, die von den reichen, die mit denen eindeutig gutartig sind, die neoplastischen klar sind, und umfasst auch die Fälle, die in die beiden genannten Pole genaue Klassifizierung trotzen.

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